| נתוני הסל
|
תאריך הכללה בסל
- 21/01/2016
|
הגבלות הסל
- תרופה מוגבלת לרישום ע'י רופא מומחה או הגבלה אחרת
|
התוויה בסל
| התוויה |
תאריך הכללה |
תחום קליני |
Class Effect |
מצב מחלה |
בסיס לזכאות
|
| two-alfa - methylacyl-CoA racemase (AMACR) deficiency |
16/01/2019 |
מחלות מטבוליות |
|
|
|
Sterol 27-hydroxylase (presenting as cerebrotendinous xanthomatosis, CTX) deficiency
כקו טיפול שני לאחר מיצוי טיפול ב-CDCA |
12/01/2017 |
מחלות מטבוליות |
|
|
|
| 3-hydroxy-5-C27-steroid oxidoreductase deficiency (also known as 3β-hydroxy-5-C27-steroid dehydrogenase/isomerase or 3β-HSD or HSD3β7 |
21/01/2016 |
מחלות מטבוליות |
|
|
|
|
שימוש בסל
-
|
מסגרת הכללה בסל
- א.התרופה תינתן לטיפול בהפרעות מולדות בסינתזה של חומצת מרה מסוג:
- 1. 3β-hydroxy-5-C27-steroid oxidoreductase deficiency (also known as 3β-hydroxy-5-C27-steroid dehydrogenase/isomerase or 3β-HSD or HSD3β7.
- 2. Sterol 27-hydroxylase (presenting as cerebrotendinous xanthomatosis, CTX) deficiency.
הטיפול יינתן עבור חולה עם הוריות נגד מסכנות חיים ל-Chenodeoxy cholic acid ( CDCA) או הפרעות משמעותיות בתפקודי הכבד בעקבות טיפול בתכשיר זה.
- 3.two (or alfa -) methylacyl-CoA racemase (AMACR) deficiency
- ב. מתן התרופה ייעשה לפי מרשם של מומחה במחלות מטבוליות.
|
