הצגת המקור של תבנית:נתוני סל/אולטומיריס 100 מ"ג / מ"ל - Ultomiris 100mg/ml

{| class="toccolours mw-collapsible mw-collapsed" 
! '''נתוני הסל'''
|-
| '''תאריך הכללה בסל'''
:30/01/2020
|-
| '''הגבלות הסל'''
:תרופה מוגבלת לרישום ע'י רופא מומחה או הגבלה אחרת
|-
| '''התוויה בסל''' 
:{| class="wikitable"
|-
!התוויה!!תאריך הכללה!!תחום קליני!!Class Effect!!מצב מחלה!!בסיס לזכאות
|-
| א. התרופה תינתן לטיפול ב-Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria בחולה העונה על אחד מאלה: 1. תלוי בעירויי דם (צריכה של 12 מנות דם או יותר לשנה); 2. חולה הנזקק לעירוי של פחות מ-12 מנות דם לשנה העונה על אחד מאלה: א. סבל מאירוע תרומבוטי מסכן חיים הקשור למחלתו; ב. סובל מפגיעה כלייתית משמעותית (פינוי קראטינין מתחת ל-30 מ"ל/דקה); ג. במהלך הריון; ב. התרופה לא תינתן בשילוב עם Eculizumab.
|30/01/2020||המטולוגיה|| ||PNH, Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria||
|-
|2. atypical hemolytic uremic syndrome ובהתקיים אחד מאלה: 
::א. חולים עם אירוע ראשון, בהתקיים כל אלה: 
:::1. החולה סובל ממחלה המתאפיינת באנמיה מיקרואנגיופטית ואי ספיקת כליות. רצוי לתמך את האבחנה בבדיקה גנטית. לעניין זה "אנמיה מיקרואנגיופטית" = אנמיה שמתקיימים בה כל אלה: המוליזה, תרומבוציטופניה, משטח דם עם שברי תאים. 
:::2. נשללה סיבה אחרת לתסמונת - שלילת HUS ממקור זיהומי, שלילת ADAMT13 (רמות מעל 5%). 
:::3. לחולה יש רקע משפחתי של aHUS, ואם לחולה אין רקע משפחתי של aHUS, בהתקיים אחד מאלה: 
::::א. מחלה קשה קלינית (כגון CVA או אנוריה). 
::::ב. מחלה עמידה לפלסמפרזיס (לעניין זה תוגדר עמידות לפלסמפרזיס כהיעדר שיפור לאחר 4 טיפולי פלסמפרזיס במהלך 10 הימים הראשונים למחלה). 
::ב. חולה שמחלתו חזרה (Relapse), בהתקיים כל אלה: 
:::1. החולה סובל ממחלה המתאפיינת באנמיה מיקרואנגיופטית ואי ספיקת כליות. רצוי לתמך את האבחנה בבדיקה גנטית. לעניין זה "אנמיה מיקרואנגיופטית" - אנמיה שמתקיימים בה כל אלה: המוליזה, תרומבוציטופניה, משטח דם עם שברי תאים. 
:::2. נשללה סיבה אחרת לתסמונת - שלילת HUS ממקור זיהומי, שלילת ADAMT13 (רמות מעל 5%). 
:::3. לחולה יש רקע משפחתי של aHUS, ואם לחולה אין רקע משפחתי של aHUS, כאשר החולה סובל ממחלה קשה קלינית (כגון CVA או אנוריה). 
::ג. חולה הסובל מאי ספיקה כליות סופנית ונדרש לדיאליזה כרונית עם הסתמנות אחרת למחלה פעילה מעבר להסתמנות המטולוגית. לעניין זה - "הסתמנות המטולוגית" עדות מעבדתית לאחד מאלה: המוליזה, תרומבוציטופניה, רמת C3 נמוכה. *הסתמנות אחרת" - אחד מאלה: עצבית, לבבית, מחלת כלי דם ברורה.
::ד. חולה הסובל מאי ספיקת כליות סופנית המועמד להשתלת כליה מבודדת. 
::ה. חולה לאחר השתלת כליה עקב אי ספיקת כליות סופנית על רקע רפואי אחר, אם לאחר השתלת הכליה יש הופעה של aHUS. חולה זה יוגדר כסובל מאירוע ראשון ויטופל בתכשיר ובהתאם למסגרת ההכללה שהוגדרה בעבור חולים עם אירוע ראשון כאמור בפסקת משנה א. מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של מומחה בנפרולוגיה ילדים. 
:ב. התרופה לא תינתן בשילוב עם Eculizumab.
|01/03/2021||נפרולוגיה|| ||aHUS, atypical hemolytic uremic syndrome||
|-
|טיפול בחולי מיאסטניה גרביס כללית עם נוגדנים חיוביים כנגד הרצפטור לאצטילכולין, שמיצו טיפול בתכשירים מכל אחת מהמשפחות הבאות: 
:א. מעכבי אצטילכולין אסטרז; 
:ב. קורטיקוסטרואידים במשך לפחות 3 חודשים; 
:ג. טיפול אימונוסופרסיבי במשך לפחות 6 חודשים; 
:ד. טיפול באימונוגלובולינים במשך לפחות 3 חודשים; 
:ה. Rituximab במשך לפחות 3 חודשים. הטיפול לא יינתן בשילוב עם Efgartigimod. התחלת הטיפול בתרופה תיעשה לפי מרשם של מומחה בנוירולוגיה.
|17/03/2024||נוירולוגיה|| ||מיאסטניה גרביס, Myasthenia gravis||
|-
|Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria בחולה העונה על אחד מאלה: א. תלוי בעירויי דם (צריכה של 12 מנות דם או יותר לשנה); ב. חולה הנזקק לעירוי של פחות מ-12 מנות דם לשנה העונה על אחד מאלה: 1. סבל מאירוע תרומבוטי מסכן חיים הקשור למחלתו; 2. סובל מפגיעה כלייתית משמעותית (פינוי קראטינין מתחת ל-30 מ"ל/דקה); 3. במהלך הריון; הטיפול בתרופה לא יינתן בשילוב עם Eculizumab או Pegcetacoplan או Crovalimab. מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של מומחה בהמטולוגיה.
|19/02/2025||המטולוגיה|| ||PNH, Paroxysmal nocturnal hemoglubinuria||
|}
|-
| '''שימוש בסל'''
:
|-
| '''מסגרת הכללה בסל'''
#התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה:
## Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria בחולה העונה על אחד מאלה:
### תלוי בעירויי דם (צריכה של 12 מנות דם או יותר לשנה)
### חולה הנזקק לעירוי של פחות מ-12 מנות דם לשנה העונה על אחד מאלה:
#### סבל מאירוע תרומבוטי מסכן חיים הקשור למחלתו
#### סובל מפגיעה כלייתית משמעותית (פינוי קראטינין מתחת ל-30 מיליליטר/דקה)
#### במהלך ההיריון{{ש}}הטיפול בתרופה לא יינתן בשילוב עם Eculizumab או Pegcetacoplan או Crovalimab.{{ש}}מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של מומחה בהמטולוגיה
## Atypical hemolytic uremic syndrome ובהתקיים אחד מאלה:
### חולים עם אירוע ראשון, בהתקיים כל אלה:
#### החולה סובל ממחלה המתאפיינת באנמיה מיקרואנגיופטית ואי ספיקת כליות.{{ש}}רצוי לתמוך את האבחנה בבדיקה גנטית.{{ש}}לעניין זה "אנמיה מיקרואנגיופטית" = אנמיה שמתקיימים בה כל אלה: המוליזה, תרומבוציטופניה, משטח דם עם שברי תאים
#### נשללה סיבה אחרת לתסמונת - שלילת HUS ממקור זיהומי, שלילת ADAMT13 (רמות מעל 5 אחוזים)
### לחולה יש רקע משפחתי של aHUS, ואם לחולה אין רקע משפחתי של aHUS, בהתקיים אחד מאלה:
##### מחלה קשה קלינית (כגון CVA או אנוריה)
##### מחלה עמידה לפלסמפרזיס (לעניין זה תוגדר עמידות לפלסמפרזיס כהיעדר שיפור לאחר 4 טיפולי פלסמפרזיס במהלך 10 הימים הראשונים למחלה)
#### חולה שמחלתו חזרה (Relapse), בהתקיים כל אלה:
##### החולה סובל ממחלה המתאפיינת באנמיה מיקרואנגיופטית ואי ספיקת כליות.{{ש}}רצוי לתמוך את האבחנה בבדיקה גנטית.{{ש}}לעניין זה "אנמיה מיקרואנגיופטית" - אנמיה שמתקיימים בה כל אלה: המוליזה, תרומבוציטופניה, משטח דם עם שברי תאים
##### נשללה סיבה אחרת לתסמונת - שלילת HUS ממקור זיהומי, שלילת ADAMT13 (רמות מעל 5 אחוזים)
##### לחולה יש רקע משפחתי של aHUS, ואם לחולה אין רקע משפחתי של aHUS, כאשר החולה סובל ממחלה קשה קלינית (כגון CVA או אנוריה)
## חולה הסובל מאי ספיקה כליות סופנית ונדרש לדיאליזה כרונית עם הסתמנות אחרת למחלה פעילה מעבר להסתמנות המטולוגית.{{ש}}לעניין זה: "הסתמנות המטולוגית" - עדות מעבדתית לאחד מאלה: המוליזה, תרומבוציטופניה, רמת C3 נמוכה. "הסתמנות אחרת" - אחד מאלה: עצבית, לבבית, מחלת כלי דם ברורה.
## חולה הסובל מאי ספיקת כליות סופנית המועמד להשתלת כליה מבודדת
## חולה לאחר השתלת כליה עקב אי ספיקת כליות סופנית על רקע רפואי אחר, אם לאחר השתלת הכליה יש הופעה של aHUS.{{ש}}חולה זה יוגדר כסובל מאירוע ראשון ויטופל בתכשיר ובהתאם למסגרת ההכללה שהוגדרה בעבור חולים עם אירוע ראשון כאמור בפסקת משנה 1.{{ש}}מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של מומחה בנפרולוגיה ילדים.
# התרופה לא תינתן בשילוב עם Eculizumab
|}